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Cardiomyopathie hypertrophique obstructive - Le mavacamten bénéfique sur le long terme

Le mavacamten, le premier de la classe des inhibiteurs de la myosine cardiaque, va changer la vie des patients adultes présentant une cardiomyopathie hypertrophique obstructive symptomatique. Deux études de phase III présentées au congrès de l’"European Society of Cardiology" montrent tout le bénéfice sur le long terme avec des résultats à 56 semaines d’une extension en ouvert de l’étude VALOR-HCM publiés simultanément dans le JAMA Cardiology et des résultats à 120 semaines de la cohorte EXPLORER de l’étude MAVA-LTE.

La prise en charge de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) a bénéficié ces dernières années des progrès de l'imagerie et de la génétique amenant à une actualisation attendue des recommandations. Une CMH obstructive (CMHO) peut mener à une insuffisance cardiaque, un angor d'effort, une fibrillation auriculaire ou une mort subite. Les médicaments efficaces sont les bêta-bloquants ou le vérapamil, éventuellement associé au disopyramide et les techniques d'ablations septales (alcoolisation ou myectomie chirurgicale) dans les formes résistantes. Dans ce contexte est apparu le mavacamten (MAV), un inhibiteur allostérique oral sélectif de la myosine cardiaque qui est le premier d'une nouvelle classe thérapeutique. Il permet de réduire la contractilité en inhibant l'ATP-ase de la myosine, à l'origine de la formation excessive de ponts myosines-actines caractéristiques de la CMH. Deux études ont évalué son bénéfice à long terme.

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