Cas clinique : transformation d’une polycythemia vera en leucémie promyélocytaire aiguë
Ce cas clinique décrit chez une femme de 51 ans, une transformation d’une polycythemia vera en une leucémie promyélocytaire aiguë. Le traitement a consisté en acide rétinoïque et trioxyde d’arsenic plus hydroxyurée per os. Après 4 semaines, une rémission complète est intervenue. Les auteurs recommandent une biopsie de moelle tous les 3 à 6 mois pour pouvoir rapidement réagir en cas de progression ou transformation.
La transformation d'une néoplasie myéloproliférative chronique en une leucémie aiguë est toujours possible mais la fréquence est relativement faible. Le taux le plus élevé de transformation à 10 ans d'une myélofibrose primaire est de l'ordre de 10 à 20%, de 2% à 4% pour une polycythemia vera (PV) et de 1% pour une thrombocytémie essentielle. Le cas clinique rapporté est celui d'une transformation vers une leucémie promyélocytaire aiguë (APL).
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