Scleroserende mesenteritis: wat weten we daarover?

Scleroserende mesenteritis is een zeldzame auto-immuunziekte, waarvan drie types worden beschreven: mesenteriale lipodystrofie, mesenteriale panniculitis en scleroserende mesenteritis, die bij pathologisch-anatomisch onderzoek worden gekenmerkt door respectievelijk aantasting van het vetweefsel, ontstekingsverschijnselen en fibrose. Volgens retrospectief onderzoek zou de prevalentie van scleroserende mesenteritis 0,6-1,1% bedragen en zou het ziektebeeld meestal voorkomen bij mannen van 50-60 jaar. De oorzaak is niet bekend. Mogelijke risicofactoren zijn een tumor, een auto-immuunziekte, maag-darmchirurgie en een abdominaal trauma. Een scleroserende mesenteritis veroorzaakt typisch maag-darmsymptomen: buikpijn, koorts, transitstoornissen, nausea, braken en onverklaarde vermagering. 

Een brede differentiële diagnose

Je moet scleroserende mesenteritis onderscheiden van scleroserende peritonitis, een infectie (mycobacteriën, Cryptococcus, hiv …) en oedeem van het mesenterium (cirrose, hartfalen). Een mesenteriale massa of intra-abdominale lymfeklieren > 10 mm moeten doen denken aan een onderliggende tumor, peritoneale carcinomatose, mesenteriale fibromatose of een non-hodgkinlymfoom. De diagnose wordt gesteld met een CT-scan: wazige vetmassa in het mesenterium, die de darmen verplaatst, een hogere attenuatie van het vet dan die van het mesenteriale vetweefsel en het nabijgelegen mesenterium, maar zonder aankleuring met contraststof, lymfeklieren < 1 cm in de vetmassa, een halo rond de lymfeklieren of de centrale bloedvaten en dun fibrotisch pseudokapsel (criteria van Coulier). De zekerheidsdiagnose wordt gesteld met een biopsie van het mesenterium als er tekenen zijn die doen denken aan kanker (lymfeklieren > 1 cm en een SUVmax ≥ 3 bij een 18FDG-PET-CT-scan).

Figuur: CT-beelden van patiënten met scleroserende mesenteritis. (A) CT-scan met de klassieke diagnostische bevindingen zoals centrale bloedvaten met een halo (sterretjes) en een pseudokapsel (pijlen). (B) Verkalkte massa in het mesenterium met darmretractie. (C) "Mistig mesenterium" bij een patiënt met scleroserende mesenteritis. (D) Verkalkte mesenteriale massa met retractie en verdikking van de darm.

Een vooral symptomatische behandeling

Voor de maag-darmproblemen (constipatie, gastro-oesofageale reflux, prikkelbaredarmsyndroom) kan je een symptomatische behandeling voorschrijven, maar die zal de beelden niet verbeteren en zal complicaties niet voorkomen.
Tamoxifen 10 mg 2 x/d alleen of in combinatie met prednison 30-40 mg/d wordt voorgeschreven wegens zijn fibroseremmende werking door antagonisme van de groeifactor TGF-β. Fibrose van het mesenterium is een teken van een verder gevorderde ziekte. De dosering van prednison kan na 3 maanden worden verlaagd en tamoxifen kan worden voortgezet als onderhoudstherapie. In kleine reeksen patiënten bedroeg het slaagpercentage van een behandeling met colchicine 0,6 mg 2 x/d + prednison 40 mg/d 50%. Immunosuppressiva (cyclofosfamide, methotrexaat), infliximab en ustekinumab worden als tweedelijnstherapie voorgeschreven bij een ernstige refractaire ziekte, maar veroorzaken veel bijwerkingen. Chirurgie is geïndiceerd bij darmobstructie en revascularisatie bij obstructie van de mesenteriale vaten, maar gezien de vaataantasting en de uitgebreidheid van de ziekte zijn de resultaten allesbehalve denderend. 

De boodschappen

Een diagnose van scleroserende mesenteritis wordt meestal toevallig gesteld met een CT-scan. De behandeling is empirisch. Volgens de auteurs moet vooral onderzoek worden verricht naar de ontstekingsreactie, cytokines en pro-inflammatoire mediatoren in de hoop zo een gericht geneesmiddel te ontdekken.

Bron:

1. Worthington MT, et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2025;23(6):902-907.doi: 10.1016/j.cgh.2024.12.025.