Granulomatose éosinophilique avec polyangéite : une vascularite complexe à l’étiologie débattue
Connue sous le nom de syndrome de Churg-Strauss, la maladie fut en 2012 rebaptisée en granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA). Elle se définit comme une forme rare de vascularite nécrosante des moyens et petits vaisseaux, caractérisée par un asthme tardif et une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire et classée parmi les vascularites à ANCA. Le fait que la GEPA partage des similitudes pathophysiologiques avec l'asthme à éosinophiles a mené à des développements thérapeutiques qui s'ajoutent au traitement standard par glucocorticoïdes et immunosuppresseurs. Une pathologie revisitée par le Pr Florence Roufosse (Hôpital Universitaire de Bruxelles - Hôpital Erasme).
La GEPA est la plus rare des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) avec une prévalence estimée à 1,5/100.000 personnes en Europe et un pic d'incidence entre 30 ans et 50 ans. L'étiologie semble auto-immune mais des facteurs génétiques de susceptibilité, des agents environnementaux, des agents infectieux joueraient aussi un rôle. La GEPA se développe en 3 phases, une phase prodromique marquée par un asthme avec ou sans rhinite allergique, une phase marquée par une hyperéosinophilie sanguine et une infiltration des tissus par les éosinophiles évoquant une éosinophilie pulmonaire simple, une pneumonie ou une gastroentérite à éosinophiles et une phase marquée par une vascularite avec ses manifestations systémiques. Les atteintes peuvent être notamment respiratoires avec un asthme (95% à 100% des patients) souvent sévère et corticodépendant, neurologiques (multinévrites, épilepsies...), musculosquelettiques (arthralgie, myalgie), cardiaques (insuffisance cardiaque, péricardite...), gastro-intestinales (douleurs abdominales, diarrhées...), rénales (glomérulonéphrites...) etc.
Vous désirez lire la suite de cet article ?
Inscrivez-vous