Caractéristiques cliniques et diagnostic du syndrome PFAPA
14/12 - Le syndrome de fièvre périodique avec stomatite aphteuse, pharyngite et adénite cervicale (PFAPA) est une maladie auto-inflammatoire, décrite pour la première fois en 1987, qui se caractérise par des épisodes périodiques fébriles accompagnés de symptômes spécifiques. La reconnaissance des symptômes et signes précurseurs des exacerbations par le médecin de première ligne permet un diagnostic plus rapide, d’éviter des examens et des traitements inutiles, et d’optimiser la prise en charge.
Le syndrome PFAPA débute le plus souvent chez des enfants âgés de 2 à 5 ans, et se manifeste par des épisodes réguliers de fièvre associés avec de la stomatite aphteuse, une adénite cervicale, ou une pharyngite. Les épisodes de fièvre peuvent être précédés d'une irritation à court terme, de fatigue, de céphalées, d'une diminution de l'activité motrice, de douleurs abdominales, de nausées et de diarrhée. L'exacerbation dure généralement de 3 à 6 jours. Les enfants sont asymptomatiques entre les épisodes de fièvre et autres symptômes. La maladie disparaît généralement à l'adolescence mais peut persister voire apparaître à l'âge adulte.
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