Myélofibrose primaire et érythroblastopénie. Un cas rare d'association…
01/09 - L´érythroblastopénie est une cause rare d´anémie souvent sévère. Parmi les étiologies, on retrouve une infection virale, une maladie auto-immune ou un syndrome lymphoprolifératif. Son association avec un syndrome myéloprolifératif chronique n´est pas fréquente. Est-ce difficile à diagnostiquer ou à traiter ? Une illustration avec ce cas1 d´une érythroblastopénie idiopathique évoluant vers une myélofibrose après 2 ans chez un patient de 76 ans.
Un diagnostic d'érythroblastopénie
Cet homme de 76 ans est admis en 2018 pour l'exploration d´une anémie isolée. L´anamnèse est sans particularité. L´examen physique montre un patient conscient, tachycarde avec une pâleur cutanéo-muqueuse extrême et des conjonctives très décolorées. Il a un antécédent d'anévrisme de l´aorte traité par une endoprothése thoracique. Le bilan biologique révèle une anémie à 4,2 g/dl, normochrome normocytaire très arégénérative, un taux de plaquette et de globules blancs normal, une hyperferritinémie (> 1000 ng/ml), un dosage de B12 et folate normal. Le test de Coombs direct et indirect est négatif. Un myélogramme montre une moelle riche avec un taux d´érythroblastes à 4% sans signe de dysplasie cellulaire. Les lignées granuleuses et mégacaryocytaires sont normalement représentées. Un bilan étiologique (auto-immunité, infection, scanner thoraco-abdomino-pelvien à la recherche d´une néoplasie) revient négatif. Le diagnostic d'une érythroblastopénie idiopathique est retenu.
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