Primaire myelofibrose en erytroblastopenie. Een zeldzame associatie …
01/09 - Erytroblastopenie is een zeldzame oorzaak van een vaak ernstige anemie. Mogelijke oorzaken zijn een virusinfectie, een auto-immuunziekte en een lymfoproliferatief syndroom. Een erytroblastopenie wordt zelden gezien bij patiënten met een chronisch myeloproliferatief syndroom. Is een erytroblastopenie moeilijk te diagnosticeren en te behandelen? Illustratie naar aanleiding van een patiënt van 76 jaar met een idiopathische erytroblastopenie die na 2 jaar is geëvolueerd naar myelofibrose.
Een diagnose van erytroblastopenie
Een 76-jarige man wordt in 2018 opgenomen voor exploratie van een geïsoleerde anemie. De anamnese levert geen bijzondere informatie op. Klinisch onderzoek: bewuste patiënt, tachycardie, zeer bleke huid en slijmvliezen en sterk ontkleurde conjunctivae. Voorgeschiedenis van aneurysma van de aorta behandeld met een thoracale endoprothese. Laboratoriumonderzoek: normochrome, normocytaire, niet-regeneratieve anemie (Hb 4,2 g/dl), normaal aantal plaatjes en witte bloedcellen, verhoogd ferritinegehalte (> 1000 ng/ml), vitamine B12 en foliumzuur normaal, directe en indirecte Coombs negatief. Beenmergonderzoek: rijk merg met 4% erytroblasten zonder tekenen van cellulaire dysplasie. De witte lijn en de megakaryocytaire lijn zijn normaal vertegenwoordigd. De oorzaak kan niet worden achterhaald: geen argumenten voor auto-immuniteit, infectie of kanker (CT-scan van de thorax, het abdomen en het bekken). Daarop wordt een diagnose gesteld van idiopathische erytroblastopenie.
Wilt u de rest van dit artikel lezen?
Registreer gratis om toegang te krijgen tot de volledige inhoud van MediQuality op al uw schermen