Comment reconnaître la cardiomyopathie hypertrophique ?
L’approche diagnostique et thérapeutique des cardiomyopathies hypertrophiques (CMH en français ou HCM en anglais) a évolué aux cours des 5 dernières années. avec notamment la parution en fin d’année 2023 de nouvelles recommandations de l’European Society of Cardiology (ESC), des progrès de l’imagerie et de la génétique et la mise à disposition de nouveaux traitements. Tour d’horizon en 3 sous-chapitres de la prise en charge actualisée des cardiomyopathies hypertrophiques à l’occasion du « HCM Awareness Day ».
L'ESC désigne sous le terme de « cardiomyopathie » une affection myocardique dans laquelle le muscle cardiaque est structurellement et fonctionnellement anormal, en l'absence de maladie coronarienne, d'hypertension, de maladie valvulaire ou de cardiopathie congénitale suffisante pour provoquer l'anomalie myocardique observée.
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est définie comme la présence d'une épaisseur accrue de la paroi du VG (avec ou sans hypertrophie du VD) ou d'une masse qui ne s'explique pas uniquement par des conditions de charge anormales : VG ≥ 15 mm dans tout segment myocardique chez l'adulte dans les formes sporadiques (ou ≥13 mm en cas de contexte familial) et épaisseur de paroi du VG supérieure de plus de 2 écarts-types à la moyenne prédite (z-score > 2) chez l'enfant.
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