Gevalsbeschrijving: transformatie van polycythaemia vera naar acute promyelocytenleukemie
De auteurs beschrijven het geval van een 51-jarige vrouw, bij wie een polycythaemia verais getransformeerd naar een acute promyelocytenleukemie. Ze werd behandeld met retinoïnezuur, arseentrioxide en hydroxyureum per os. Na 4 weken was de leukemie in complete remissie. De auteurs raden aan om de 3-6 maanden een beenmergbiopsie uit te voeren om snel te kunnen reageren in geval van progressie of transformatie.
Transformatie van een chronische myeloproliferatieve neoplasie naar een acute leukemie is altijd mogelijk, maar dat gebeurt toch maar zelden. Het hoogste percentage transformatie na 10 jaar bij patiënten met een primaire myelofibrose is 10-20%. Bij patiënten met een polycythaemia vera is dat 2-4% en bij patiënten met een essentiële trombocytemie 1%. Bij deze patiënte is een transformatie opgetreden naar een acute promyelocytenleukemie.
Wilt u de rest van dit artikel lezen?
Registreer gratis om toegang te krijgen tot de volledige inhoud van MediQuality op al uw schermen