Tumeur desmoïde : amélioration de la survie sans progression inhibiteur de la gamma sécrétase
L'inhibiteur de la gamma-sécrétase (GIS) nirogacestat administré par voie orale améliore la survie sans progression de patients atteints de tumeur desmoïde - affection rare pour laquelle il n'existe pas à ce jour de traitement approuvé – selon les résultats d’un essai de phase III présentés en session présidentielle de l'European Society for Medical Oncology.
Les tumeurs desmoïdes sont des maladies rares dont l'évolution est imprévisible et caractérisée par des périodes de croissance spontanée suivies de régression. Des études de cohorte prospectives ont montré qu'au cours de la surveillance active, environ 30 % de ces tumeurs initiales vont régresser sans traitement et que 20 % supplémentaires vont régresser spontanément après une progression. Mais leur croissance localisée peut être à l'origine de symptômes invalidants : douleurs, déformations et troubles fonctionnels. Aucun traitement n'a fait ses preuves dans cette affection.
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