Mésentérite sclérosante : qu’en savons-nous aujourd’hui ?

La mésentérite sclérosante (MS) est une maladie auto-immune rare. Trois types ont été décrits, la lipodystrophie mésentérique, la panniculite mésentérique et la mésentérite sclérosante, correspondant au contingent graisseux, inflammatoire ou fibreux  des lésions anatomopathologiques. Des études rétrospectives situent la fréquence entre 0,6% et 1,1%, le plus souvent chez des hommes entre 50 et 60 ans. La cause n'est pas connue mais des facteurs de risque potentiels ont été décrits comme une néoplasie, une maladie auto-immune, une chirurgie gastro-intestinale, un traumatisme abdominal. La symptomatologie est typiquement gastro-intestinale avec des douleurs abdominales, de la fièvre, des troubles du transit, des nausées / vomissements, une perte de poids inexpliquée...

Un diagnostic différentiel large 

Le diagnostic différentiel  comprend notamment une sclérose péritonéale encapsulante, des infections (mycobactéries, cryptococcus, VIH ...), un œdème mésentérique (cirrhose, insuffisance cardiaque). La présence d'une masse mésentérique ou de ganglions intra-abdominaux > 10 mm doit faire penser à une tumeur sous jacente, une carcinose péritonéale, une fibromatose mésentérique ou encore un lymphome non hodgkinien. L'imagerie est décisive avec au CT-scan, une masse graisseuse mésentérique floue déplaçant l'intestin, une atténuation plus élevée dans la masse graisseuse mésentérique que dans le mésentère adjacent mais sans rehaussement au produit de contraste, la présence de ganglions lymphatiques <1 cm, un signe de halo hypo-atténué autour des vaisseaux centraux et une pseudo-capsule fibrotique fine (critères de Coulier). Une biopsie du mésentère permet un diagnostic de certitude en présence de signes évocateurs d'un cancer (ganglions > 1 cm et une valeur SUVmax  ≥3 au 18FDG PET/CT.

Figure 1 : CT images of patients with sclerosing mesenteritis. (A) CT with classic diagnostic findings as described in the text, including central vessels with halos (asterisks) and surrounding pseudocapsule (arrows). (B) Calcified mesenteric mass with bowel retraction. (C) "Misty mesentery" in a patient with SM. (D) Calcified mesenteric mass with retraction and bowel thickening.

Un traitement d'abord symptomatique

Le traitement vise à soulager les symptômes sans qu'il soit démontré une amélioration des images ou une prévention des complications. L'accent est mis sur le traitement des troubles gastro-intestinaux (constipation, reflux gastro-œsophagien, syndrome du côlon irritable). Le tamoxifène 10 mg 2x/jour est utilisé seul ou associé à 30-40 mg de prednisone par jour, pour l'activité antifibrotique contre le facteur de croissance TGF-β parce que la fibrose mésentérique est le signe d'une maladie plus avancée. La prednisone peut être réduite à 3 mois et le tamoxifène poursuivi en traitement de maintenance. La colchicine 0,6 mg 2x/j + prednisone 40 mg /j a aussi été utilisée avec un taux de succès de 50% dans de petites séries de patients. Les immunosuppresseurs (cyclophosphamide, méthotrexate) ou des agents comme l'infliximab ou l'ustékinumab ont été utilisés en deuxième ligne dans des maladies sévères réfractaires et au prix d'effets secondaires significatifs. Une complication comme une obstruction intestinale peut mener à un geste chirurgical, une obstruction vasculaire mésentérique à une revascularisation mais les résultats sont mitigés en raison de la compromission vasculaire et de l'étendue de la maladie.

Les messages

La MS est plus fortuitement diagnostiquée en raison de l'usage plus répandu du CT-scan. Le traitement est empirique. Pour les auteurs, la recherche doit maintenant se focaliser sur la réponse inflammatoire, cytokines et médiateurs pro-inflammatoires, dans l'espoir d'une thérapie ciblée.  

Source :

1. Worthington MT, et al. Clin Gastroenterol Hepatol 2025;23(6):902-907.doi: 10.1016/j.cgh.2024.12.025.