Eosinofiele granulomatose met polyangiitis: Een complexe vasculitis, waarvan de oorzaak niet bekend is
Het syndroom van Churg-Strauss heeft in 2012 een andere naam gekregen: eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA). Het is een zeldzame necrotiserende vasculitis van de middelgrote en kleine bloedvaten, die klinisch wordt gekenmerkt door een laat astma, eosinofilie en een verhoogd aantal eosinofiele cellen in de weefsels en die wordt ingedeeld in de groep van ANCA-vasculitis. Het feit dat een EGPA pathofysiologische gelijkenissen vertoont met een eosinofiel astma, heeft geleid tot therapeutische ontwikkelingen naast de standaardbehandeling met corticosteroïden en immunosuppressiva. Een overzicht door prof. Florence Roufosse (Universitair ziekenhuis Brussel-Erasmusziekenhuis).
EGPA is de zeldzaamste vorm van ANCA-positieve vasculitis. ANCA staat voor antistoffen gericht tegen het cytoplasma van neutrofiele cellen. De prevalentie wordt in Europa geraamd op 1,5/100 000 en de incidentie is maximaal tussen de leeftijd van 30 en 50 jaar. Het is blijkbaar een auto-immuunziekte, maar genetische vatbaarheidsfactoren, omgevingsfactoren en infecties zouden ook meespelen. Een EGPA verloopt in 3 fasen: een prodromale fase met astma met of zonder allergische rinitis, een fase met eosinofilie en infiltratie van eosinofiele cellen in de weefsels met een eosinofiele pneumonitis of een eosinofiele gastro-enteritis en een fase van vasculitis met systemische verschijnselen. De ziekte kan meerdere orgaanstelsels aantasten: de luchtwegen (met astma, 95-100% van de patiënten, vaak ernstig en corticosteroïdedependent), het zenuwstelsel (multineuritis, epilepsie …), het musculoskeletale stelsel (gewrichtspijn, spierpijn), het hart (hartfalen, pericarditis …), het maag-darmkanaal (buikpijn, diarree …), de nieren (glomerulonefritis ….) enz.
Wilt u de rest van dit artikel lezen?
Registreer gratis om toegang te krijgen tot de volledige inhoud van MediQuality op al uw schermen